Titulo:
Aplasia medular adquirida en niños, primer registro descriptivo en un centro de referencia en Colombia.
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Sumario:
Introducción: la aplasia medular (AM) o anemia aplásica (AA), como clásicamente fue denominada, es una enfermedad debida a la inhibición y/o destrucción de los progenitores hematopoyéticos, más probablemente mediada por la acción de los linfocitos T, que desencadena un fenómeno de autoinmunidad hematopoyética, expresando en quien la presenta, pancitopenia severa. La expresión más usual de esta entidad son las infecciones, hemorragias o la anemia severa con altos requerimientos transfusionales. El diagnóstico se realiza mediante el estudio de la médula ósea y la exclusión de otras enfermedades de etiología genética como anemia de Fanconi, disqueratosis congénita, síndrome de Shwachman Diamond, trombocitopenia amegacariocítica, hemoglobinuria... Ver más
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2256-2877
2256-2915
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2022-09-21
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Carlos Alberto Pardo González - 2022
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0.
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Aplasia medular adquirida en niños, primer registro descriptivo en un centro de referencia en Colombia. Aplasia medular adquirida en niños, primer registro descriptivo en un centro de referencia en Colombia. Introducción: la aplasia medular (AM) o anemia aplásica (AA), como clásicamente fue denominada, es una enfermedad debida a la inhibición y/o destrucción de los progenitores hematopoyéticos, más probablemente mediada por la acción de los linfocitos T, que desencadena un fenómeno de autoinmunidad hematopoyética, expresando en quien la presenta, pancitopenia severa. La expresión más usual de esta entidad son las infecciones, hemorragias o la anemia severa con altos requerimientos transfusionales. El diagnóstico se realiza mediante el estudio de la médula ósea y la exclusión de otras enfermedades de etiología genética como anemia de Fanconi, disqueratosis congénita, síndrome de Shwachman Diamond, trombocitopenia amegacariocítica, hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), entre otras. La incidencia de la aplasia medular es desconocida en Colombia. Ante la sospecha diagnóstica es fundamental iniciar los estudios y el tratamiento lo antes posible, ya que esto da lugar a una mejor tasa de sobrevida al paciente. Objetivos: describir un registro con las características demográficas y clínicas de menores de 18 años con aplasia medular, atendidos en un centro de referencia. Calcular la probabilidad de sobrevida de los pacientes pediátricos con aplasia medular adquirida. Incentivar a otros centros pediátricos para recolectar más datos, buscando un registro nacional. Materiales y métodos: estudio descriptivo, retrospectivo en pacientes pediátricos con aplasia medular adquirida, atendidos en un centro de referencia durante los años 2015 a 2020. Para realizar el análisis estadístico de los datos se utiliza una hoja de cálculo online (Google Sheets); se presentan frecuencias por género, ciudad de procedencia. Se utilizó el procedimiento de Kaplan Meier para calcular la probabilidad de supervivencia (Figura 1). Pardo González, Carlos Alberto Linares, Adriana Morales Muñoz, Luis Antonio Uribe Botero, Gloria Inés Estupiñán Peñaloza, Marcela Chaparro Algarozaray, Mauricio Lagos, Jimmy Javier Aplasia medular Registro pediatría Terapia de inmunosupresión Trasplante de médula ósea Sobrevida 8 Suplemento 1 Artículo de revista Journal article 2022-09-21T00:00:00Z 2022-09-21T00:00:00Z 2022-09-21 application/pdf Asociación Colombiana de Hematología y Oncología (ACHO) Revista Colombiana de Hematología y Oncología 2256-2877 2256-2915 https://revista.acho.info/index.php/acho/article/view/479 10.51643/22562915.479 https://doi.org/10.51643/22562915.479 spa https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0 Carlos Alberto Pardo González - 2022 Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0. 189 190 https://revista.acho.info/index.php/acho/article/download/479/454 info:eu-repo/semantics/article http://purl.org/coar/resource_type/c_6501 info:eu-repo/semantics/publishedVersion http://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85 info:eu-repo/semantics/openAccess http://purl.org/coar/access_right/c_abf2 Text Publication |
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Introducción: la aplasia medular (AM) o anemia aplásica (AA), como clásicamente fue denominada, es una enfermedad debida a la inhibición y/o destrucción de los progenitores hematopoyéticos, más probablemente mediada por la acción de los linfocitos T, que desencadena un fenómeno de autoinmunidad hematopoyética, expresando en quien la presenta, pancitopenia severa. La expresión más usual de esta entidad son las infecciones, hemorragias o la anemia severa con altos requerimientos transfusionales. El diagnóstico se realiza mediante el estudio de la médula ósea y la exclusión de otras enfermedades de etiología genética como anemia de Fanconi, disqueratosis congénita, síndrome de Shwachman Diamond, trombocitopenia amegacariocítica, hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), entre otras. La incidencia de la aplasia medular es desconocida en Colombia. Ante la sospecha diagnóstica es fundamental iniciar los estudios y el tratamiento lo antes posible, ya que esto da lugar a una mejor tasa de sobrevida al paciente. Objetivos: describir un registro con las características demográficas y clínicas de menores de 18 años con aplasia medular, atendidos en un centro de referencia. Calcular la probabilidad de sobrevida de los pacientes pediátricos con aplasia medular adquirida. Incentivar a otros centros pediátricos para recolectar más datos, buscando un registro nacional. Materiales y métodos: estudio descriptivo, retrospectivo en pacientes pediátricos con aplasia medular adquirida, atendidos en un centro de referencia durante los años 2015 a 2020. Para realizar el análisis estadístico de los datos se utiliza una hoja de cálculo online (Google Sheets); se presentan frecuencias por género, ciudad de procedencia. Se utilizó el procedimiento de Kaplan Meier para calcular la probabilidad de supervivencia (Figura 1).
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